DOI: https://doi.org/10.24061/115277

Успішне лікування безпліддя при синдромі Сваєра у двох сестер

L. I. Sehediy

Анотація


Описано випадок успішного лікування безпліддя при синдромі Сваєра у двох сестер. За фенотипом обидві пацієнтки – жінки з каріотипом 46, XY. Анамнестично – в обох пацієнток первинна аменорея та безпліддя, при УЗД – зменшення розмірів матки та яєчників, лабораторно – значне підвищення вмісту гонадотропінів у сироватці крові. Проведено лапароскопічну гонадектомію. Призначено замісну гормонотерапію, на тлі якої в обох пацієнток встановився регулярний менструальний цикл. Лікування безпліддя здійснено методом запліднення in vitro з використанням донорських яйцеклітин. Настанням одно- та двоплідної вагітності, що завершилися відповідно народженням одної доношеної та двох недоношених дітей, підтверджено ефективність застосованого методу лікування.


Ключові слова


синдром Сваєра; безпліддя; лікування; донація яйцеклітин

Повний текст:

PDF

Посилання


Boyarskiy KYu, Gaydukov SN. Sluchai geneticheskoy patologii v praktike vracha-reproduktologa [Cases of genetic pathology in the practice of a reproductive physician]. Probl. reproduktsii. 2011;4:50-4. (in Russian).

Manukhin IB, Tumilovich LG, Gevorkyan MA. Ginekologicheskaya endokrinologiya. Klinicheskie lektsii [Gynecological endocrinology. Clinical lectures]. Moskow: GEOTAR-Media; 2012. 280 p. (in Russian).

Han Y, Wang Y, Li Q. Dysgerminoma in a case of 46, XY pure gonadal dysgenesis (swyer syndrome): a case report. Diagnostic Pathology. 2011;6:84 р.

Fechner PY. The role of SRY in mammalian sex determination. Acta Paediatr Jpn. 1996;38:380-89.

Ng SB, Yong MH, Knight LA. Gonadoblastoma-associated mixed germ cell tumour in 46,XY complete gonadal dysgenesis (Swyer syndrome): analysis of Y chromosomal genotype and OCT3/4 and TSPY expression profile. Histopathology. 2008;52:644-46.

Hersmus R, Leeuw de BH, Wolffenbuttel KP. New insights into type II germ cell tumor pathogenesis based on studies of patients with various forms of disorders of sex development (DSD). Mol Cell Endocrinol. 2008;291:1-10.

Husm PA, Sumita I, Mariam S. Retrospective analysis of chromosomal abnormalities in patients with infertility and primary amenorrhea at at human genome centre. Malaysian Journal of Medical Sciences. 2006;13:90.

Scully RE. Gonadoblastoma, a gonadal tumor related to the dysgerminoma (seminoma) and capable of sexhormone production. Scully Cancer. 1953;6:455-63.

Selvaraj K, Ganesh V, Selvaraj P. Successful pregnancy in a patient with a 46, XY karyotype. Fertil Steril. 2002;78:419-20.

McCann-Crosby B. State of the art review in gonadal dysgenesis: challenges in diagnosis and management. J Pediatr Endocrinol. 2014;1(4):21-6.

Swyer GI. Male pseudohermaphroditism: a hitherto undescribed form. Br. Med. J. 1955;2:709-12.

Wunsch L, Holterhus PM, Wessel L. Patients with disorders of sex development (DSD) at risk of gonadal tumour development: management based on laparoscopic biopsy and molecular diagnosis. BJU international. 2012;28:958-65.


Пристатейна бібліографія ГОСТ






Copyright (c) 2017 L. I. Sehediy

Технічний редактор журналу, к.мед.н. М. Степанченко, 2015-2018